Наличие аутоантител, направленных часто против тромбоцитарных мембранных гликопротеинов IIb—IIIa, приводит к преждевременному удалению тромбоцитов из кровотока клетками моноцитарно-макрофагальной системы.
Иногда антиген-антитело иммунные комплексы оседают на Fс-рецепторах тромбоцитов, приводя к их преждевременному удалению из циркуляции.
Эпидемиология. Заболевание встречается наиболее часто среди всех тромбоцитопений.
Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Пусковыми факторами болезни могут быть вирусные инфекции, беременность, стресс, хирургические манипуляции, прививки. Вызывать иммунные тромбоцитопении могут широко применяемые лекарственные средства: аспирин, гепарин, нитроглицерин, фуросемид, гипотиазид, антибиотики, инсулин и др. Аутоиммунные тромбоцитопении возникают при выработке лимфоцитами антител к тромбоцитам.
В случае, когда установить причину тромбоцитопении не удается, диагностируют ИТП (болезнь Верльгофа).
Геморрагический синдром при данном заболевании обусловлен недостаточно активным образованием тромбоци-тарного сгустка, вследствие чего повышается длительность кровотечения с возникновением экхимозов и синяков. Также нарушаются трофическая функция тромбоцитов и питание эндотелия.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает антитела против собственных тромбоцитов, что приводит к их снижению. Врачи отмечают, что точные причины развития ИТП до конца не изучены, однако среди возможных факторов выделяют вирусные инфекции, генетическую предрасположенность и нарушения в иммунной системе. Симптомы заболевания могут включать появление синяков, кровотечения из десен, носа и длительное заживление ран.
Диагностика ИТП основывается на анализах крови, которые показывают низкий уровень тромбоцитов при нормальном уровне других клеток крови. Лечение может варьироваться от наблюдения за состоянием пациента до применения кортикостероидов и иммунодепрессантов. В некоторых случаях, когда консервативные методы неэффективны, может потребоваться спленэктомия – удаление селезенки. Врачи подчеркивают важность индивидуального подхода к каждому пациенту, учитывая его состояние и возможные сопутствующие заболевания.
Симптомы и признаки идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Острая форма тромбоцитопении обычно развивается через 2 недели после вирусной инфекции. Хроническая форма болезни может протекать несколько десятилетий и имеет плохой прогноз.
Первыми симптомами болезни являются петехиальная сыпь и подкожные кровоизлияния (экхимозы) на слизистых оболочках, петехиальная сыпь на нижних конечностях.
У детей идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура часто проявляется через 2—3 нед после вирусного заболевания, с внезапного начала пурпуры и иногда кровотечениями изо рта и носа. Важно установить, что у ребёнка нет какого-либо другого системного заболевания, особенно ДВС-синдрома.
Читайте также:
У взрослых идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура чаще поражает женщин, имеет коварное начало. Для них необычна в анамнезе предшествующая вирусная инфекция. На момент обращения у некоторых больных могут быть симптомы или признаки заболеваний соединительной ткани, у других это заболевание может стать очевидным через несколько лет. Состояние, скорее всего, становится хроническим, протекает с ремиссиями и рецидивами. Мазок периферической крови нормальный, кроме уменьшенного числа тромбоцитов. В костном мозге — явное увеличение числа мегакариоцитов.
Дифференциальная диагностика
Для проведения дифференциальной диагностики при геморрагическом синдроме очень удобно использовать разделение заболеваний на 5 типов кровоточивости.
Петехиально-пятнистый тип возникает при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (проявляются нарушениями агрегации), многих нарушениях свертывающей системы, гипофибриногенемии.
Васкулитно-пурпурный тип развивается при аутоиммунных васкулитах, инфекционных васкулитах, включая сепсис и инфекционный эндокардит.
Ангиоматозный тип проявляется локальными геморрагиями в местах телеангиоэктазий, ангиом.
ИТП следует дифференцировать с другими заболеваниями, приводящими к снижению продукции тромбоцитов.
Среди частых заболеваний, проявляющихся геморрагическим синдромом, следует исключить геморрагический васкулит.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует тромбоциты, что приводит к их снижению в крови. Основные симптомы включают появление синяков, кровотечения из десен и носа, а также мелкие красные точки на коже. Диагностика ИТП обычно начинается с анализа крови, который показывает низкий уровень тромбоцитов, и может включать исключение других заболеваний. Причины возникновения ИТП до конца не выяснены, но предполагается, что это может быть связано с вирусными инфекциями или аутоиммунными процессами. Лечение варьируется от наблюдения в легких случаях до применения кортикостероидов, иммунодепрессантов или даже спленэктомии в более тяжелых ситуациях. Многие пациенты отмечают, что своевременная диагностика и индивидуальный подход к лечению помогают контролировать симптомы и улучшать качество жизни.
Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
При инфицировании H.pylory рекомендутся проведение эрадикационной терапии.
При тромбоцитах 30—50 • 109/л и при отсутствии геморрагий специфическую терапию не проводят.
-
Читайте также:
Быстро достигается гемоститический эффект при ИТП в 80% случаев введением иммуноглобулина. Длительность лечебного ответа данной терапии небольшая — от 1 до 4 недель.
При тромбоцитопении противопоказано назначение антиагрегантов, которые могут спровоцировать кровотечение.
При тромбоцитопении, связанной с приемом лекарственных средств, необходимо срочное прекращение лечения данным препаратом, если он не является жизненно необходимым.
Дети. Если ребёнок имеет только лёгкие симптомы кровотечения, обычно отказываются от любого специального лечения, так как в большинстве случаев в течение нескольких недель состояние проходит самостоятельно. Умеренно или резко выраженная пурпура, кровоизлияния или носовые кровотечения и число тромбоцитов меньше 10х109/л — показания для приёма преднизолона по 2 мг/кг/сут. Число тромбоцитов обычно быстро возрастает в течение 1—3 сут. Упорные носовые кровотечения, ЖК кровотечения, кровоизлияния в сетчатку или подозрения на внутричерепные кровоизлияния следует лечить немедленной трансфузией тромбомассы и внутривенным введением иммуноглобулина (IVIgG).
Взрослые. Лечение преднизолоном по 1 мг/кг в сутки часто менее эффективно, чем у детей; число тромбоцитов увеличивается в ответ на лечение, но быстро опять падает, если уменьшить дозу или отменить препарат. Как и у детей, постоянные или потенциально угрожающие жизни кровотечения можно лечить трансфузией тромбоцитов. Когда кровоточивость особенно выражена, или кровотечение непосредственно угрожает жизни, вводят внутривенно IgG (1 г/кг). Внутривенный IgG увеличивает число тромбоцитов подавлением моноцитарно-макрофагальных Fс-рецепторов, предупреждая этим фагоцитоз тромбоцитов, покрытых антителами.
Рецидивы следует лечить увеличенными дозами преднизолона. Если пациент имеет два рецидива, необходимо подумать о спленэктомии. Операции должна предшествовать вакцинация против пневмококка, менингококка и Haemophilus influenzae, и пожизненно — приём пенициллина V ежедневно. Многим взрослым больным, в конце концов, требуется спленэктомия, в связи с этим целесообразно все вакцинации выполнить до подавления иммунитета длительным приёмом кортикостероидов. Вакцинацию следует осуществлять подкожным введением препарата, так как внутримышечная инъекция может привести к гематоме. Спленэктомия излечивает примерно 70% больных, а у остальных пациентов цель — поддерживать бессимптомное состояние, а не лечить только число тромбоцитов. Часто при наличии 20-30х109/л тромбоцитов у больных симптомов не наблюдают; некоторым требуется длительная поддержка преднизолоном по 5 мг в сутки. Если, несмотря на спленэктомию и лечение небольшими дозами кортикостероидов, остаются значительные кровотечения, ставят вопрос о винкристине, иммуносуппрессивной терапии, например циклофосфамидом или ритуксимабом, или повторных инфузиях внутривенного иммуноглобулина.
Прогноз при идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
Жизнеугрожающие субарахноидальные кровотечения возникают менее чем у 0,5% больных.
Вопрос-ответ
Какие клинические симптомы характерны для тяжелой формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры
К основным симптомам ИТП относятся геморрагии (кровоизлияния), возникающие на коже спонтанно или после травмы, кровоизлияния на слизистых оболочках, например, петехии и экхимозы, кровотечения из носа и десен, обильные маточные кровотечения в период менструаций (меноррагии) и вне менструального цикла (метроррагии).
Какой препарат является предпочтительным при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре?
У взрослых с впервые диагностированной ИТП группа экспертов ASH не рекомендует длительный курс (более 6 недель) преднизона в пользу короткого курса (менее или равно 6 недель) и предлагает либо преднизон (0,5–2,0 мг/кг/день), либо дексаметазон (40 мг/день в течение 4 дней) в качестве типа кортикостероида для начальной терапии.
-
Читайте также:
Что такое идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура?
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения, болезнь Верльгофа) — хроническое аутоиммунное гематологическое заболевание, обусловленное повышенным разрушением тромбоцитов и ассоциированной тромбоцитопенией. ИТП является одной из наиболее частых причин геморрагического синдрома.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых симптомах. Если вы заметили необычные синяки, кровотечения или другие признаки, такие как усталость и слабость, не откладывайте визит к специалисту. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз и эффективность лечения.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием и ведите дневник симптомов. Записывайте все изменения в вашем самочувствии, включая частоту и интенсивность кровотечений. Это поможет вашему врачу лучше понять ваше состояние и подобрать наиболее эффективное лечение.
СОВЕТ №3
Изучите доступные методы лечения. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может лечиться различными способами, включая медикаменты, плазмаферез и даже хирургическое вмешательство. Обсудите с вашим врачом все возможные варианты, чтобы выбрать наилучший подход для вашего случая.
СОВЕТ №4
Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические упражнения и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить вашу иммунную систему и улучшить общее состояние здоровья, что особенно важно при наличии хронических заболеваний.
