Приблизительно в 50-60% случаев ВДГ встречается изолированно, в остальных она ассоциирована с хромосомными аномалиями или другими пороками развития: ВПС (60%), почек (23%), ЖКТ (17%) и ЦНС (14%).
Причины врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей
Примерно в 85% случаев ВДГ имеет место левосторонняя грыжа, в 13% грыжа расположена справа, в 2% билатерально. Правосторонние дефекты связаны с большей летальностью (45 80%) из-за наличия печени в грудной полости.
Высокое легочное сопротивление и снижение поверхности легких для газообмена приводят к клинике ПЛГ и возможной неадекватной доставке кислорода в органы и ткани. Гипоксемия и метаболический ацидоз способствуют дальнейшему вазоспазму сосудов легких, формируя замкнутый круг.
Врачи отмечают, что врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных детей является серьезным заболеванием, требующим немедленного внимания. Основными симптомами являются затрудненное дыхание, цианоз и учащенное сердцебиение. Причиной возникновения грыжи чаще всего является неправильное развитие диафрагмы в период внутриутробного развития. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, так как это значительно увеличивает шансы на успешное лечение. Обычно требуется хирургическое вмешательство для восстановления нормального положения органов и функции диафрагмы. В послеоперационный период необходима тщательная реабилитация и наблюдение, чтобы избежать возможных осложнений. Специалисты рекомендуют родителям быть внимательными к признакам заболевания и не откладывать визит к врачу при первых тревожных симптомах.
Симптомы и признаки врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей
Обычно клиника ВДГ начинается с первых минут или часов после рождении респираторный дистресс, ладьевидный (уплощенный) живот, бочкообразная грудная клетка, цианоз. Иногда аускультативно можно услышать перистальтику кишечника в грудной клетке.
Диагностика врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей
Врожденная диафрагмальная грыжа у новорожденных — это серьезное состояние, при котором органы брюшной полости проникают в грудную клетку через дефект в диафрагме. Симптомы могут варьироваться, но чаще всего включают затрудненное дыхание, цианоз и учащенное сердцебиение. Причины возникновения грыжи до конца не изучены, но предполагается, что генетические факторы и нарушения в развитии плода играют важную роль. Лечение обычно требует хирургического вмешательства для восстановления нормального положения органов и закрытия дефекта диафрагмы. Важно, чтобы такие дети находились под наблюдением специалистов, так как ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни. Родителям следует быть внимательными к любым признакам дыхательных нарушений у новорожденных и обращаться за медицинской помощью при первых же тревожных симптомах.
Пренатальная диагностика
Пренатально ВДГ диагностируется в 2/3 случаев. Основной признак – наличие органов ЖКТ в грудной полости. Правосторонний дефект обнаруживается хуже, поскольку ткань печени трудно отличить от ткани легких. Кроме УЗИ плода в диагностику включают МРТ плода и генетическое тестирование.
Лабораторная диагностика
- Артериальные газы крови.
- Рентгенография.
- УЗИ желательно выполнить в первые 24 часа жизни для исключения других врожденных пороков, в первую очередь – сердца. В последующем необходим мониторинг УЗИ с целью установления тяжести легочной гипертензии и праволевого шунтирования и определения стабильности больного для принятия решения об операции.
- Пульсоксиметрия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику следует проводить с бронхогенными кистами, кистоаденоматозом легкого, бронхогенной секвестрацией, врожденной лобарной эмфиземой, агенезией легких и эвентрацией диафрагмы
Лечение врожденной диафрагмальной грыжа у новорожденных детей
Гемодинамическая поддержка
Поддерживайте необходимый уровень АД (для начала следует поддерживать нормальные показатели для гестационного возраста) с помощью адекватной объемной нагрузки и инотропных препаратов (допамин, добутамии, адреналин). Рекомендуемый начальный объем инфузионной терапии (первые 24 часа жизни) – 40 мл/кг. Если давление в легочной артерии превышает системное и имеется праволевый шунт через овальное окно, следует подумать о назначении простагландина E1.
Седатация и обезболивание
Адекватная аналгезия и седатация обязательны. Рутинное назначение миорелаксантов детям с ВДГ не рекомендуется.
Ингаляция оксида азота
Применение iNO позволяет достичь селективной вазодилатации сосудов легких. Рандомизированное двойное слепое мультицентровое исследование эффективности оксида азота при циафрагмальной грыже показало, что iNO не снижает смертность и частоту ЭКМО. Умерли 43% детей в контрольной группе и 48% в группе iNO, перевели на ЭКМО 54% детей в контрольной группе и 80% в группе iNO (р=0,043). Метаанализ эффективности назначения оксида азота доношенным и почти доношенным детям с ДН, включавший в себя также подгруппу с ВДГ, показал, что назначение оксида азота этим детям может немного ухудшить прогноз. Консенсусная группа европейских экспертов рекомендует назначать iNO в случае очевидного внутрисердечного праволевого шунтирования, при индексе оксигенации >20 и/или разнице в пост- и предуктальной сатурации >10%. Многие центры проводят пробы на эффективность iNO с отменой в случае отсутствия ответа. Недавнее исследование, включившее в себя 1713 детей с ВДГ в 33 госпиталях, показало, что повышение частоты применения iNO не снижает летальности больных ВДГ.
Читайте также:
Экстракорпоральная мембранная оксигенация
К со-жалению, польза от ЭКМО в этой группе больных сомнительна, и, вероятно, данная процедура будет полезна только для ограниченного числа пациентов с тяжелой гипоплазией легких, у которых невозможно достигнуть адекватного обмена газов или изменить фетальный паттерн циркуляции.
Экспериментальное лечение
В неконтролируемых исследованиях лечения ПЛГ при ВДГ в случаях неэффективности iNO применялся силденафил.
Сурфактант. Как показал ретроспективный анализ, терапия сурфактантом не повышает выживаемость, не снижает частоту ЭКМО и ХЗЛ у детей с ВДГ. Возможно, лечение сурфактантом ухудшает прогноз при ВДГ. Отдельные центры принимают решение о введении сурфактанта индивидуально, исходя из гестационного возраста и рентгенологических данных.
Хирургическое лечение
В настоящее время сформирован следующий подход к хирургическому лечению:
- нет необходимости в раннем вмешательстве;
- операция осуществляется после стабилизации гемодинамики и обмена газов.
Показатели готовности больного к операции считаются:
- показатель МАР нормальный для гестационного возраста;
- предуктальная сатурация 80-95% при FiO2 <50%;
- лактат <3 ммоль/л;
- диурез >2 мл/кг/ч;
- давление на легочной артерии менее 50% от системного;
- снижение дозы или отмена инотропных препаратов.
Следует отметить, что выводы о предпочтительности более позднего вмешательства сделаны на основании большого количества обсервационных исследований. Метаанализ не показал преимущества отсроченного вмешательства (возможно, вследствие небольшого количества выполненных на данный момент РКИ).
Антенатальная хирургия. Существует два типа вмешательств – пластика диафрагмы и перевязка либо окклюзия трахеи плода. Данные двух РКИ проведения окклюзии противоречивы. В настоящее время нельзя рекомендовать антенатальное вмешательство рутинно, необходимы дальнейшие исследования.
Исходы и прогноз при врожденной диафрагмальной грыжи у новорожденных детей
У некоторых детей, перенесших ВДГ (обычно, в наиболее тяжелых случаях), формируются ХЗЛ.
Несмотря на то что некоторые педиатрические хирургические центры описывают 40% выживаемость детей с ВДГ, всего 30% детей, которым диагноз был поставлен пренатально, доживают до 1 года.
-
Читайте также:
У новорожденного больше шансов выжить, если он родился в учреждении где могут оказать весь спектр неонатальной интенсивной терапии, а также в клиниках, имеющих наибольший оперативный опыт. По возможности гестацию следует продлевать до доношенных сроков беременности. Метод родоразрешения для больных с ВДГ не имеет принципиального значения и должен диктоваться акушерской ситуацией.
Вопрос-ответ
Какие симптомы диафрагмальной грыжи у новорожденных
Иногда среди симптомов диафрагмальной грыжи у новорожденных можно наблюдать отсутствие у ребенка аппетита, анемичные проявления, кровоизлияния в кишечник, а также иногда к состоянию присоединяется пневмония.
Каковы симптомы врожденной диафрагмальной грыжи?
Патогномоничным симптомом диафрагмальной грыжи является «булькание» или урчание справа или слева в грудной полости, а также затруднение дыхания при переходе в горизонтальное положение. Изменение симптоматики в зависимости от позиции тела является важным дифференциально-диагностическим признаком.
Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?
Врожденная диафрагмальная грыжа – это порок развития диафрагмы, приводящий к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и печени в грудную полость. Диафрагмальная грыжа может сочетаться с пороками сердца, на которые приходится около 20%.
Какие симптомы диафрагмальной грыжи у детей?
Частая изжога, преимущественно возникающая сразу после еды или спустя 30–60 минут после приема пищи, усиление изжоги при наклонах, изменении положения тела, физической нагрузке, сухое покашливание, частые приступы икоты, вздутие живота, явления метеоризма, постоянная отрыжка воздухом.
Советы
СОВЕТ №1
При первых признаках затрудненного дыхания или необычного поведения вашего новорожденного, таких как частые срыгивания или синюшность кожи, немедленно обращайтесь к врачу. Ранняя диагностика врожденной диафрагмальной грыжи может значительно повысить шансы на успешное лечение.
СОВЕТ №2
Обсуждайте с педиатром все возможные варианты лечения, включая хирургическое вмешательство. Понимание процесса и возможных рисков поможет вам принять обоснованное решение для здоровья вашего ребенка.
СОВЕТ №3
Следите за развитием вашего ребенка после операции. Регулярные осмотры у врача помогут контролировать его состояние и предотвратить возможные осложнения. Не стесняйтесь задавать вопросы и уточнять все детали, которые вас беспокоят.
СОВЕТ №4
Создайте поддерживающую среду для вашего ребенка, обеспечив ему комфортные условия для восстановления. Это может включать в себя правильное положение во время сна и кормления, а также минимизацию стресса в его окружении.
-
Читайте также:
