Определение.
Что такое врождённые пороки сердца
Врождённые пороки сердца (ВПС) обычно проявляются в детстве, но могут остаться нераспознанными и не проявляться до взрослого возраста. Хорошо переносимые пороки, могут и не вызывать симптомов до взрослого возраста (совершеннолетия) и случайно обнаруживаются при рутинном обследовании или рентгеновском исследовании грудной клетки. Врождённые пороки, ранее приводившие к смерти в детском возрасте, сегодня можно полностью или частично исправить, поэтому абсолютно нормально, если больной достигает совершеннолетия. Такие пациенты хорошо чувствуют себя в течение многих лет и поступают впоследствии с нарушениями, имеющими отношение к пороку, — с аритмией или дисфункцией ЛЖ.
Врачи отмечают, что врожденный порок сердца является одной из самых распространенных аномалий, встречающихся у новорожденных. Причины его возникновения могут быть как генетическими, так и экологическими, включая влияние токсинов и инфекций во время беременности. Классификация пороков включает в себя как простые, так и сложные аномалии, такие как дефекты перегородок и стенозы.
Диагностика обычно начинается с ультразвукового исследования сердца, а также может включать ЭКГ и рентгенографию. Симптомы варьируются от легкой одышки и утомляемости до более серьезных проявлений, таких как цианоз и отеки. Врачи подчеркивают важность раннего выявления и лечения, которое может включать медикаментозную терапию или хирургическое вмешательство. Профилактика пороков сердца включает в себя здоровый образ жизни во время беременности, контроль хронических заболеваний и отказ от вредных привычек.
Кровообращение плода (фетальное кровообращение)
Понимание того, как устроено кровообращение у плода, помогает объяснить существование некоторых врождённых пороков сердца. У плода наблюдается небольшой кровоток через лёгкие, так как будущий младенец в матке не дышит. Насыщенная кислородом кровь из плаценты направляется к левой части сердца через овальное окно (foramen ovale), и ей не требуется протекать через лёгкие.
Врождённые пороки появляются, если переход от фетального к внематочному кровообращению завершается не до конца. Открытый артериальный проток существует, если после рождения он не смог закрыться.
Во время развития плода сердце развивается как одиночная трубка, которая удваивается и разделяется на два отдельных круга кровообращения. Нарушение разделения приводит к появлению дефектов предсердной или желудочковой перегородки; патологическое формирование крупных сосудов и желудочков — к смещению крупных артерий, тетраде Фалло и артериальному стволу (truncus arteriosus).
Проявления пороков сердца в течение жизни
Рождение и неонатальный период
- Цианоз.
- Сердечная недостаточность
Младенчество и детство
- Цианоз.
- Сердечная недостаточность.
- Аритмия.
- Шум при аускультации сердца.
- Замедление развития ребёнка
Подростковый и взрослый период
- Сердечная недостаточность.
- Шум при аускультации
- Аритмия.
- Цианоз при инверсии шунта (синдром Эйзенменгера).
- Артериальная гипертония (коарктация).
- Поздние последствия оперативного лечения, например аритмия, сердечная недостаточность
Врожденный порок сердца — это аномалия, возникающая в процессе развития сердца плода. Люди часто обсуждают причины его появления, среди которых генетические факторы и воздействие внешней среды. Классификация пороков включает в себя как простые, так и сложные формы, что влияет на выбор метода лечения. Диагностика обычно начинается с ультразвукового исследования, которое позволяет выявить аномалии на ранних стадиях. Симптомы могут варьироваться от легкой одышки до серьезных нарушений кровообращения. Признаки порока могут проявляться уже в детском возрасте, поэтому важно проводить регулярные медицинские осмотры. Профилактика включает в себя здоровый образ жизни во время беременности и контроль за наследственными заболеваниями. Важно помнить, что раннее выявление и адекватное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов.
Виды и относительная частота врождённых пороков сердца
| Нарушение | Часть всех пороков, % |
|---|---|
| Дефект межжелудочковой перегородки | 30 |
| Дефект предсердной перегородки | 10 |
| Открытый артериальный проток | 10 |
| Стеноз устья лёгочной артерии | 7 |
| Коарктация аорты | 7 |
| Стеноз устья аорты | 6 |
| Тетрада Фалло | 6 |
| Тотальная транспозиция крупных артерий | 4 |
| Другие | 20 |
Причины и встречаемость врождённых пороков сердца
Встречаемость гемодинамически значимых ВПС составляет около 0,8% среди всех рождённых живыми детей. Материнская инфекция, воздействие лекарств или токсинов может вызвать ВПС. Алкоголизм ассоциируется с дефектами перегородки, а системная красная волчанка — с врождённой полной АВ-блокадой. Установлены гены, дефекты которых приводят к специфичным аномалиям, например синдром Марфана и синдром ДиДжорджи (делеция хромосомы 22q).
Читайте также:
Причины «синих» врожденных пороков сердца
ЭхоКГ обычно позволяет поставить диагноз, который при необходимости дополняют катетеризацией сердца.
| Дефект | Признак |
|---|---|
| Трикуспидальная атрезия | Отсутствие трёхстворчатого отверстия, гипоплазия ПЖ, шунт между ПП и ЛП, другие аномалии. Хирургическое лечение возможно |
| Транспозиция крупных сосудов | Аорта отходит от ПЖ, лёгочная артерия — от ЛЖ. Шунт через предсердия, артериальный проток и, возможно, дефект желудочковой перегородки. Паллиативное лечение — баллонная предсердная септостомия/увеличение. Возможна хирургическая коррекция |
| Лёгочная атрезия | Шунт из ПП в ЛП, лёгочный кровоток через артериальный проток. Паллиативное лечение — баллонная предсердная септостомия. Хирургическая коррекция возможна |
| Аномалия Эбштейна | Дисплазия и дислокация трёхстворчатого клапана в ПЖ, «получивший свойства предсердия». Трикуспидальная регургитация и шунт из ПП в ЛП. Широкий спектр тяжести симптомов. Аритмии. Хирургическое лечение возможно, но представляет значительный риск |
Симптомы и признаки врождённых пороков сердца
У ребёнка могут отсутствовать симптомы, бывает одышка или замедленые рост и развитие. Возможна любая степень тяжести. Некоторые пороки несовместимы с внематочной жизнью (после родов) или совместимы лишь недолго. Клинические признаки зависят от анатомии нарушения. Возможны шумы, дрожание и признаки кардиомегалии. При коарктации возможно наличие лучебедренной «задержки». Высокий рост, длинные конечности и дислокация хрусталика — характерные признаки синдрома Марфана. Возможно наличие признаков других врождённых состояний, например синдрома Дауна. Мозговые сосудистые осложнения и мозговые абсцессы являются осложнениями тяжёлого «синего» (цианотичного) ВПС.
Ранняя диагностика важна, так как многие ВПС подлежат хирургическому лечению, но эта возможность может быть упущена при развитии вторичных изменений, например при поражении сосудов лёгких.
Центральный цианоз и барабанные палочки
Выраженные умственные нарушения не типичны для детей с изолированным ВПС; вместе с тем вероятны незначительные нарушения умственного развития, которые могут быть и последствиями хирургического лечения.
Синкопе
При увеличенном сосудистом сопротивлении лёгких или тяжёлой обструкции выходного отверстия ЛЖ или ПЖ физическая нагрузка может провоцировать синкопе за счёт того, что при нагрузке системное сосудистое сопротивление снижается, а сопротивление сосудов лёгких остаётся прежним или возрастает. Вследствие этого усиливается сброс крови справа налево и уменьшаются поставки кислорода к головному мозгу.
Лёгочная гипертензия и синдром Эйзенменгера
В сосудистой сети лёгких происходят такие изменения, как облитерация дистальных сосудов; и однажды возникшая увеличенная резистентность сосудов становится необратимой. Развивается центральный цианоз и «барабанные палочки». При рентгеновском исследовании грудной клетки отмечаются расширенные ветви лёгочной артерии и сокращение периферических лёгочных сосудов. При ЭКГ выявляется гипертрофия ПЖ.
Беременность
При беременности на 50% увеличивается объём плазмы, на 40% — общий объём крови и, соответственно, усиливается сердечный выброс. Пороки с выраженной обструкцией кровотока (аортальный стеноз) переносятся плохо и ассоциируются с выраженной материнской смертностью. Однако большинство пациентов после хирургического лечения и многие больные, которым назначена паллиативная терапия или которые вовсе не лечатся, хорошо переносят беременность. Беременность особенно опасна при состояниях, ассоциирующихся с цианозом или тяжёлой лёгочной гипертензией. Например, материнская смертность при синдроме Эйзенменгера составляет более 50%, и таким больным рекомендуют стерилизацию. При рождении от родителей с ВПС у ребёнка существует 2—5% риск родиться с ВПС; риск выше в случае заболевания матери и ниже при заболевании отца.
Вопрос-ответ
Какова профилактика врожденных пороков сердца
Поскольку о причинах врожденного порока сердца известно очень мало, нет гарантированного способа избежать рождения ребенка с этим заболеванием. Однако, если вы беременны, следующие советы могут помочь снизить риск: убедитесь, что вы привиты от краснухи и гриппа. Избегайте употребления алкоголя или приема лекарств.
Каковы симптомы пороков сердца?
К клиническим симптомам пороков сердца относятся одышка, слабость, быстрая утомляемость, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в работе сердца, аритмия (чаще тахикардия), изменение цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, беспричинное беспокойство, давящая боль в области сердца.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к кардиологу при первых признаках. Если у вас или вашего ребенка есть симптомы, такие как одышка, усталость или синюшность кожи, не откладывайте визит к врачу. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз и качество жизни.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас в семье были случаи врожденного порока сердца, важно проходить регулярные обследования, чтобы выявить возможные проблемы на ранней стадии. Это поможет в своевременном лечении и профилактике осложнений.
СОВЕТ №3
Следите за образом жизни. Здоровое питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут значительно снизить риск развития сердечно-сосудистых заболеваний. Это особенно важно для людей с предрасположенностью к врожденным порокам сердца.
СОВЕТ №4
Изучите информацию о лечении и реабилитации. Ознакомьтесь с возможными методами лечения, такими как медикаментозная терапия или хирургическое вмешательство. Понимание процесса лечения поможет вам лучше справляться с диагнозом и принимать активное участие в своем выздоровлении.
